incontinenta pigmenti (bloch-sulzberger disease) در یک دختر ۱۰ ساله
نویسندگان
چکیده
) یک بیماری نادرارثی غالب و وابسته به کروموزوم xمی باشد. این بیماری به طور شایع پوست، چشم، مو، سیستم عصبی مرکزی و دندان ها را درگیر می کند. بیماری در خانم ها شایع تراست. یافته های پوست و مو مهم ترین جنبه تشخیص این سندرم در بیماران می باشد. درگیری سیستم دندانی به صورت کاهش تعداد دندان های شیری و دائمی از نظر تشخیصی در مرحله بعدی قرار می گیرد.بیمار دختر 10 ساله ای است که دارای ضایعات پوستی، آلوپشیا، تاخیر در زمان رویش دندان ها و هایپودنشیا می باشد. از نظر نورولوژیک و افتالمولوژیک مشکل خاصی نداشته و علت مراجعه، مشکلات دندانی بود. با توجه به تاریخچه ضایعات پوستی و مشکلات دندانی بیماری incontinenta pigmenti تشخیص داده شد.
منابع مشابه
Incontinenta pigmenti (Bloch-Sulzberger disease) در یک دختر 10 ساله
Abstract Incontinenta pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome is a rare x-linked dominant disease that mainly affects the skin, eye, hair, central nervous system and teeth. The disease is predominant among women. Dermatologic manifestations are among the most important aspects for the diagnosis of the syndrome. Oral involvement characterized by hypodontia of deciduous and permanent teeth is i...
متن کامل[Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome)].
Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) is a genetic disease of the skin with generalised ectodermal and mesodermal dysplasia which may often involve the eyes (35% of the patients),' hair, teeth, and central nervous system. Skin lesions are Correspondence to Dr A Spallone. usually present at birth or shortly after in the form of erythematous eruptions with linear vesiculations. The f...
متن کامل[Incontinentia pigmenti (the Bloch-Sulzberger syndrome)].
The course and histologic skin signs are described at the stage of inflammation in 2 cases of incontinentia pigmenti (IP) or the Bloch-Sulzberger syndrome. In the authors' opinion, the pigmentary stage of skin lesion in IP does not replace the warty stage, but accompanies it or the inflammatory one as blebs disappear. In IP, the latter contain eosinophils; there is plasma and cell infiltration ...
متن کاملBloch-sulzberger Syndrome (incontinentia Pigmenti): a Case Report
Incontinentia pigmenti (IP) is a X-linked dominant neuro cutaneous syndrome with cutaneous, neurologic, ophthalmologic and dental manifestations mainly in female neonates. Starting from neonatal period, IP passes through stages of vesicular (90%), verrucous (70%), hyper pigmented (98%) and hypopigmented lesions. Authors report a case of IP in 8 months old female child who presented with vesicul...
متن کاملIncontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome) and retinal changes.
Incontinentia pigmenti is associated with various anomalies in 80% of cases. Among the most important are the ocular abnormalities and more particularly a retrolental mass with detachment of a dysplastic retina. At the basis of this manifestation are retinal vascular changes, characterised at first by ectatic tortuous veins and arteriovenous anastomoses as well as by aneurysmal-like dilatations.
متن کاملFundus changes in incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger syndrome).
A case of incontinentia pigmenti is reported with fundus changes in 1 eye. She had microaneurysms temporal to the macula, with an abnormal branch of inferior temporal vein. There was extensive retinitis proliferans in the upper temporal equatorial region, which showed leakage on fluorescein angiography.
متن کاملمنابع من
با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید
عنوان ژورنال:
مجله پزشکی ارومیهجلد ۲۴، شماره ۱، صفحات ۶۵-۶۸
کلمات کلیدی
میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com
copyright © 2015-2023